Emofilia: il danno articolare come un film in 3D. Un nuovo strumento per favorire l’adesione dei pazienti alla profilassi

Presentato al Congresso Triennale AICE Hemophilia Joint Visualizer (HJV), un nuovo dispositivo che aiuta medici e pazienti emofilici a guardare da vicino l’evoluzione del danno articolare in caso di mancata adesione alla profilassi.
del 03/11/14 - di Daniela Caffari

Bastano un computer o un tablet e, attraverso un apposito software, lo specialista può mostrare al paziente emofilico le immagini in 3D dello stato attuale delle sue articolazioni e la possibile evoluzione causata dagli episodi di sanguinamento articolare (emartri). La possibilità di visualizzare, seppure come simulazione, la progressione del danno, fino all’instaurarsi di un’artropatia grave e disabilitante, può aumentare la consapevolezza dei rischi, migliorare la comunicazione tra paziente e medico e favorire una maggiore adesione alla terapia di profilassi.
Si chiama Hemophilia Joint Visualizer l’innovativo tool, messo a punto da Bayer, che mostra 5 diversi gradi di gravità del danno articolare e consiglia il tipo di attività fisica più indicata per ciascun paziente. L’iniziativa viene presentata in occasione del Congresso Triennale di Emofilia organizzato dall’AICE, l’Associazione Italiana Centri Emofilia (Firenze, 2-4 novembre 2014), appuntamento che riunisce i maggiori esperti per fare il punto sulla ricerca e l’accessibilità alle terapie sostitutive.
«L’Hemophilia Joint Visualizer è uno strumento digitale veloce e semplice da usare nella pratica clinica: il suo grande vantaggio è quello di tradurre l’evoluzione del quadro clinico e di imaging dell’articolazione del ginocchio del paziente emofilico in una sequenza di immagini computerizzate, elaborate attraverso un software dedicato a partire da radiografie e sezioni di Risonanza Magnetica – spiega Luigi Solimeno, Direttore U.O.S.D. di Ortopedia e Traumatologia, Fondazione IRCCS Cà Granda, Ospedale Maggiore Policlinico di Milano – il risultato finale consiste in una serie di immagini, disegnate e a colori, bidimensionali ma in sequenza tale da sembrare quasi un filmato che mostra a 360° tutta l’anatomia del ginocchio sano e gradualmente i vari stadi di danno articolare, fino ad arrivare al grado più grave di deformità, l’artropatia avanzata».
Il Congresso Triennale di Emofilia rappresenta un’occasione importante per fare il punto sullo stato della ricerca e delle terapie disponibili. L’emofilia, patologia che in Italia colpisce circa 9.000 persone, è un disordine emorragico ereditario causato da una carenza di proteine coinvolte nel processo di coagulazione: il fattore VIII (emofilia A, 1 caso ogni 10.000 maschi) e più raramente il fattore IX (emofilia B, 1 caso ogni 30.000 maschi). I sanguinamenti articolari (emartri) rappresentano la manifestazione peculiare di questa patologia. La profilassi è il trattamento di prima scelta raccomandato dalla World Federation of Hemophilia, dalle linee guida di numerosi Paesi e dagli European and Allied Disorders (EAHAD). Ormai numerosi studi retrospettivi, ma soprattutto prospettici e randomizzati, hanno dimostrato l’importanza del trattamento in profilassi continua, efficace nel ridurre la frequenza dei sanguinamenti e nel prevenire o ridurre il danno articolare e la comparsa di target joints (articolazioni bersaglio) con conseguente miglioramento della qualità di vita, riduzione del dolore, minori ricoveri e minore ricorso a strutture di emergenza.
«Effettuare in maniera sistematica il trattamento di profilassi è fondamentale per ridurre il numero e la frequenza dei sanguinamenti anche spontanei che sono responsabili delle iniziali alterazioni a livello articolare. Le indagini diagnostico-strumentali ci mostrano come siano sufficienti due-tre episodi emorragici per innescare la cascata infiammatoria che provoca rottura dei globuli rossi e liberazione di ferro che ha un’azione irritativa sui tessuti – afferma Silvia Linari, Dirigente del Centro di Riferimento Regionale per le Coagulopatie dell’Azienda Ospedaliera Universitaria “Careggi” di Firenze – la profilassi regolare con infusione di fattore VIII o IX, blocca i meccanismi infiammatori, riduce i sanguinamenti e rallenta la progressione del danno articolare».
L’aderenza al trattamento di profilassi è cruciale e può essere ottenuta con una condivisione delle scelte terapeutiche, ma soprattutto attraverso un’educazione costante che aiuti i pazienti a comprendere appieno quali vantaggi possano derivare da una maggiore aderenza al trattamento di profilassi continua.
«Usiamo la storia clinica per spiegare al paziente emofilico la potenza della profilassi sulla sua malattia e sulle complicanze a breve e a lungo termine: se il paziente ha una buona aderenza alla profilassi riscontra in prima persona, giorno dopo giorno, i benefici di una terapia assunta continuativamente, caratterizzati dalla significativa riduzione dei sanguinamenti» sottolinea Dario Di Minno, Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia del Centro di Riferimento Regionale per i Disturbi della Coagulazione, Università degli Studi “Federico II” di Napoli. «Per quanto riguarda le conseguenze a breve e a lungo termine, siamo noi medici ad osservare che nel paziente che segue correttamente la terapia di profilassi con il fattore sostitutivo si sviluppano minori complicanze, in particolare viene salvaguardata l’anatomia articolare».
Quindi strumenti come l’Hemophilia Joint Visualizer possono diventare validi presidi per contribuire a migliorare la compliance dei pazienti emofilici nei confronti del trattamento di profilassi.
«Convincere i pazienti su questo punto non è facile perché all’inizio il danno articolare non dà grossi problemi ed è sottovalutato – fa notare Solimeno – Hemophilia Joint Visualizer potrà diventare uno strumento fondamentale per far comprendere ai giovani emofilici l’importanza di eseguire la terapia di profilassi e le conseguenze drammatiche in caso di non aderenza al trattamento, eventualità che comporta un rischio molto elevato di sviluppare un’artropatia deformante, complicanza che a differenza di quanto si crede, può svilupparsi in tempi assai rapidi e richiedere un intervento di protesi in età molto giovane, sotto i 40 anni».


L’Hemophilia Joint Visualizer è disponibile al sito http://hjvtool.bayer.it

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